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上颌中切牙独牙症一例

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人气:-发表时间:2015-11-05 09:58【

上颌中切牙独牙症(solitary median maxillary central incisor syndrome,SMMCI)是指在胚胎发育的第35~38天受到不明因素的影响,致颅骨、上颌骨及牙列、鼻腔气道等头部中线组织结构异常,或脑部(前脑无裂畸形)及身体其他中线组织器官异常,口腔的显著特征是上颌中切牙仅有1颗。新生儿的患病率为0.002%,较罕见。

1.病例介绍:

患者女性,6岁,因上颌乳中切牙脓肿就诊。口腔检查:上颌1颗乳中切牙,牙冠较宽,左右对称,异于正常上颌乳中切牙(图1),伴有根尖脓肿。

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X线片检查:未见乳中切牙的髓腔融合;中鼻腔轻度狭窄。拔除SMMCI患牙,术前、术后均口服头孢羟氨苄3 d(250 ms/次,2次/d)。离体牙为单一髓腔,未见融合(图2)。

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患牙曾有外伤史。父母否认患者上颌前牙脱落史、拔除史等情况。患者身体健康,智力未见异常,身高未见异常,未见明显低于同龄儿童,无全身系统性疾病。父母双方恒牙列完整,母亲怀孕期间X线照射史、病毒感染史及异常药物接触史不详。

患者曲面体层X线片示:上颌中切牙区仅1颗乳、恒中切牙(图3)。

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2.讨论:

SMMCI是由Scott于1958年首次报道,主要特征为上颌中切牙仅有1颗且准确地萌出在乳、恒牙列的牙弓中线,牙冠形态左右对称,不同于正常的中切牙。发病机制尚不明确。

Hall等认为是胚胎在子宫内发育的第35~38天受不明因素影响,引起头部中线组织结构、脑部或身体其他的中线组织器官出现异常;Marini等认为SHH基因在7q36(1111F)的错义突变与SMMCI有关。

临床上,SMMCI可以是一种独立的症状或为其他疾病的伴随症状。研究发现,100%的前脑无裂畸形患者伴有SMMCI,超过90%的SMMCI患者伴有先天性鼻畸形(后鼻孔闭锁,中鼻腔狭窄或先天性梨状口狭窄)的三种形式之一;50%的患者身材矮小。因此,可由SMMCI的存在而预测相关的发育异常,特别是严重的前脑无裂畸形,为疾病的及时诊断提供信息。SMMCI的治疗需根据病情而定。


来源于口腔精英

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