文献优秀正畸病例赏析--颅锁综合征患者的正畸-正颌治疗策略

颅锁综合征（CCD）是一种常染色体显性遗传疾病，发病率约为1：1000000。患者在颌面部常表现为，恒牙不萌，多生牙，上颌骨发育不足等。由于颅锁综合征口腔表现复杂以及发病罕见，至今还未形成一个完善的治疗策略。下面作者将通过病例为我们介绍他们的正畸正颌治疗策略。

Case 1

患者男，12岁，被诊断为CCD，希望能使恒牙萌出，以及排齐上下牙列。患者有CCD的典型颅面特征：前额宽阔，瞳距较宽，面上1/3较短，上颌骨发育不足，面中1/3凹陷。口内检查示，磨牙关系III类，前牙反合9mm，开合3mm。全景片示，9颗恒牙未萌，7颗多生牙，4颗埋伏恒牙。头影测量分析示，患者骨性III类关系。

治疗过程：

治疗分为4步，包括拔除多生牙、埋伏牙与滞留乳牙，正畸牵引未萌牙，正颌手术纠正上颌骨发育不足，及种植修复缺牙。

第一步，拔除多生牙。在14岁时，拔除九颗滞留乳牙（53, 62, 63,74, 73, 72,82, 83,84）,以及在全麻下拔除七颗多生牙和埋伏尖牙，考虑到埋伏严重，牵引成功机率不大。继续观察9个月未萌牙的萌出情况。

第二步，9个月后，下颌侧切牙和右上颌侧切牙未能顺利自然萌出。外科暴露牙齿后粘接托槽，使用结扎丝进行牵引配合上下颌舌弓进行牵引导萌。之后，上下颌粘接托槽，进行排齐整平。

第三步，纠正上颌骨矢状向、横向与垂直向差异。在骨骼完全发育好前，使用横腭杆进行纠正。在骨性发育基本结束后（19岁），上颌骨进行Le Fort I型截骨术。

最后一步，种植修复。对缺失的侧切牙与尖牙进行种植修复。右下颌尖牙与前磨牙之间间隙较大，需要植入两个种植体进行修复。考虑到患者已经适应了单颗磨牙的功能咀嚼，故第二磨牙未进行种植修复。最终，在24岁时，完成全部的治疗。

治疗结果：

最终口内外照片如下图所示，侧貌改善明显，口内达到了一个较为满意的牙列关系与咬合。头影测量数据如下，ANB角与覆合、覆盖得到了极大的改变。

case 2

患者女，14岁，因牙齿萌出不全就诊。她及她母亲与妹妹都被诊断为CCD。患者存在双侧颞下颌关节弹响，颌骨及面部肌肉疼痛，口呼吸，吐舌习惯。患者侧貌凹面型，面下1/3短，上颌发育不足，唇闭合不全。口内检查示，5颗乳牙滞留（55，63，75，74，73），15颗恒牙已萌出，前牙反合严重，呈骨性III类关系。全景片示，14颗埋伏恒牙，左下颌第二磨牙缺失。侧位片示，上颌发育不足。

治疗过程：

治疗步骤如下：上颌扩弓，拔除滞留乳牙，牵引埋伏恒牙，纠正III类骨性关系。

使用Hyrax扩弓器扩弓2个月，达到扩弓效果约11mm。接着，拔除滞留乳牙同时开窗暴露埋伏恒牙，粘接托槽链圈进行牵引。在11个月时，除21外的其他埋伏恒牙均被成功牵引。左上颌中切牙由于牙根暴露以及较为短小，最终决定拔除。

之后全口粘接托槽，进行牙列的排齐整平，14个月后完成。在患者到达18岁后，进行Le Fort I型手术。在矫正完成后，左上中切牙进行种植修复。

治疗结果：

治疗结束照片，侧位片重叠如下图所示。侧貌改善明显，咬合关系可，反合从-6.7mm改善至0.1mm。

讨论：

上述两个病例经过仔细的检查诊断及较长时间的治疗后都得到了较为满意的疗效。由于CCD患者在生长发育结束前，骨性的改变仍然存在较多的不确定性，故，早期希望通过一些功能矫正以及拔除滞留乳牙，导萌等方法尽量减小之后的治疗难度。等到患者成年，骨性发育基本结束以后，将一些无法通过正畸方法纠正的畸形通过正颌手术进行纠正。最终，再使用修复的方法，修复缺失牙齿。通过这一系列的治疗，最终使患者取得一个较好的疗效。

来源：U-Dean 浙一口腔正畸林军